什么是干燥综合征

指尖健康2019-11-11
于清宏主任医师

视频内容:

干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病,也是弥漫性结缔组织病中最重要的一种。首先,它是一个自身免疫性疾病,或者叫全身性的自身免疫疾病,因为有非常确切的依据,它是由免疫异常介导的疾病。特别是一个B细胞增殖性的疾病,因为它体内会有特征性的抗体,就是抗核抗体的出现。

它主要是自身免疫炎症,会累及外分泌腺,像泪腺、唾液腺,还有肠道的外分泌腺、黏膜的外分泌腺等等。它也可以累及到脏器,比如肾小管受累,也可以有肺部受累,导致间变肺炎,甚至肺动脉高压、肺纤维化等等。累及到血液系统,会出现血小板低、白细胞低、贫血等等这些特征。

它经常和狼疮表现有些交叉,但是它更多的特征,是一个慢性迁延的过程,狼疮可能是更急性的过程,它有些脏器受累也有区别,干燥综合征更容易肾脏受累,还容易有肾小管受累,肾小管受累,它会有一个周期性麻痹,就是血钾会排出,会比较低,或者有夜尿,夜尿的浓缩功能受影响。

而狼疮累及到肾脏,常常是一个肾小球肾炎、肾病综合症,所以它们是有些区别的,但是它们会有一些交叉抗体的表现,那治疗策略上也会稍微有差别。

值得一提的是,干燥综合征可能是一个迁延多年的过程。但是在早期,会有非常严重的多发龋齿。因为它外分泌腺受累,唾液腺中的IgA减少,会失去对牙齿的保护。所以很早就开始出现牙的破坏,这些都是干燥综合征一些早期的迹象。

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